Enfant de la balle, Nicolas Winding Refn est le fils du monteur et réalisateur Anders Refn (BREAKING THE WAVES et ANTICHRIST de Lars Von Trier) et de la photographe et directrice de la photographie Vibeke Winding, et le demi-frère du compositeur Kasper Winding.

Il grandit au Danemark, vit à New York de dix à dix-sept ans, puis regagne Copenhague pour passer son bac, avant de se former à la réalisation dans les deux villes, à l'American Academy of Dramatic Arts et à la Danish Film School.

Il signe ensuite un court métrage méconnu, qui attire l'attention d'un producteur qui le pousse à écrire un premier long. Naît ainsi PUSHER (1996), chronique urbaine tendue et violente, avec le trio Kim Bodnia, Mads Mikkelsen et Zlatko Buric, qu'il retrouve pour le très sombre BLEEDER (1999), qui touche à l'horreur, et confirme la maîtrise et la singularité du jeune cinéaste.

Il lance, écrit et produit ensuite la série à mystère THE CHOSEN 7 (2001), puis tourne en anglais et au Canada le thriller INSIDE JOB (2003) avec John Turturro, autour d'une auto-vengeance, et le téléfilm britannique MARPLE : NEMESIS (2007) dans la collection des énigmes de la fameuse Miss Marple.

En parallèle, il retrouve l'univers et les personnages de son premier film, devenu objet d'un véritable culte, pour deux nouveaux tomes implacables et extrêmes, PUSHER II (2004) et III (2005), centrés respectivement sur Tonny/Mikkelsen puis Milo/Buric.

Les trois volets rassemblés en trilogie emballent le Danemark comme l'étranger, saisis par la noirceur extrême de l'univers et la maestria narrative et formelle de l'auteur. Naît aussi un remake britannique, PUSHER (Assad Raja, 2007).

Il apparaît dans le premier PUSHER et dans l'inédit CHINAMAN (Henrik Ruben Genz, 2005), et fait l'objet du documentaire GAMBLER (Phie Ambo, 2006), en compagnie de sa femme et actrice Liv Corfixen.

Il planche ensuite sur deux projets, le portrait du célèbre prisonnier anglais et ultraviolent Michael Peterson alias BRONSON (2009) avec Tom Hardy, et la fresque épique et fantastique LE GUERRIER SILENCIEUX (2010) avec Mads Mikkelsen, adapté du récit que lui contait sa mère dans son enfance, sur un mystérieux muet solitaire.

Puis c'est la confirmation internationale quand il dirige DRIVE (2011), portrait brillant d'un chauffeur virtuose et thriller sourd dans les rues, couloirs, garages et motels de Los Angeles. Le film débute son parcours remarqué en compétition cannoise et confirme le charisme montant de son acteur principal, Ryan Gosling.

Le duo rempile pour ONLY GOD FORGIVES (2013), fable de vengeance implacable et stylisée tournée en Thaïlande. Gosling y joue un as des arts martiaux confronté à la pègre locale et à sa mère incarnée par Kristin Scott Thomas.